Sindroma Lennox Gastaut

Pengertian Lennox Gastaut

Sindrom Lennox Gastaut adalah jenis penyakit epilepsi yang terbilang langka dan cukup parah. Kondisi tersebut dimulai pada masa kanak-kanak yakni sekitar usia dua sampai enam tahun. 

Akibatnya, anak yang mengidap sindrom ini mengalami kesulitan belajar dan keterlambatan perkembangan, seperti duduk, merangkak dan berjalan. Beberapa diantaranya bakan memiliki masalah perilaku.

Penyebab Lennox Gastaut

Penyebab pastinya tidak diketahui hingga kini. Namun, beberapa faktor di bawah ini ditengarai dapat memicunya yaitu

• Genetik.
• Kekurangan oksigen selama proses persalinan.
• Cedera otak parah selama kehamilan atau kelahiran.
• Lahir dengan berat badan rendah atau prematur.
• Infeksi otak, seperti ensefalitis, meningitis, atau rubella.
• Punya riwayat kejang infantil atau kejang saat bayi.
• Masalah otak displasia kortikal, di mana beberapa serabut saraf di otak tidak berbaris dengan benar selama perkembangan di dalam rahim.
• Tuberous sclerosis, yaitu tumor non-kanker yang bisa muncul di berbagai bagian tubuh, termasuk otak.

Gejala Lennox Gastaut

Anak-anak yang mengidap Lennox Gastaut umumnya mengalami kejang yang parah. Mereka bisa mengalami kejang atonik yang rentan membuatnya terjatuh karena tersentaknya otot. Namun, kejang atonik cenderung singkat, hanya beberapa detik.

Selain kejang atonik, pengidap juga dapat mengalami kejang tonik. Kejang-kejang ini menyebabkan tubuh seseorang menjadi kaku selama beberapa detik hingga satu menit. Bahkan anak bisa mengalaminya saat sedang tidur. Ketika terbangun, kejang tonik dapat berkembang menjadi kejang atonik yang rentan membuatnya terjatuh. 

Anak yang mengidap kondisi ini juga rawan mengalami absen kejang. Tanda-tandanya seperti tatapan kosong, mengangguk-anggukkan kepala atau berkedip dengan cepat.

Pada beberapa anak, tanda awalnya berupa kejang berkelanjutan yang berlangsung sampai 30 menit. Mereka juga bereaksi lebih lambat kesulitan memproses informasi dan mengalami masalah perilaku.

Diagnosis Lennox Gastaut

Dokter dapat mendiagnosis kondisi ini melalui sejumlah tes, seperti:

• Electroencephalography (EEG) untuk mendeteksi aktivitas listrik di otak dengan menggunakan cakram logam kecil (elektroda) yang dilekatkan pada kulit kepala.
• VEEG, yaitu EEG yang dilengkapi dengan perekam video untuk memahami lebih jelas jenis kejang yang dimiliki anak.
• Magnetic resonance imaging (MRI) merupakan yang menggunakan teknologi magnet dan gelombang radio untuk mendapatkan hasil gambar organ, dalam hal ini otak. Pemeriksaan MRI membutuhkan bantuan zat pewarna khusus yang disuntikkan melalui pembuluh darah, untuk membantu meningkatkan ketepatan gambar, sebagai hasil dari pemeriksaan.

Pengobatan Lennox Gastaut

Sayangnya, kejang akibat Lennox Gastaut umumnya tidak dapat diobati dan jarang merespon obat-obatan dengan baik. Sejumlah upaya yang bisa dilakukan untuk menangani kondisi ini, yaitu:

• Pemberian obat-obatan, seperti natrium valproate, lamotrigine, topiramate, zonisamide, rufinamide, clobazam dan felbamate.
• Stimulasi saraf vagus dengan cara mengalirkan listrik ke bagian saraf. Tujuannya untuk mencegah atau memperpendek lamanya kejang.
• Diet ketogenik, untuk meminimalisir kejang. Diet ini cenderung tinggi lemak, rendah karbohidrat, dan mengandung protein yang cukup untuk pertumbuhan anak.
• Operasi untuk memotong corpus callosotomy, bagian yang menghubungkan dua belahan otak. Tindakan ini umumnya dilakukan untuk kejang tonik dan atonik.

Komplikasi Lennox Gastaut

Sebagian besar anak mengidap kondisi ini mengalami kecacatan intelektual atau masalah belajar, bahkan sebelum kejang dimulai. Masalah-masalah ini dapat memburuk dari waktu ke waktu, terutama jika kejang sering terjadi. 

Keterampilan motorik mereka juga terlambat sehingga tidak mampu duduk, merangkak atau berdiri secara mandiri. Pengidapnya berisiko mengalami cedera hingga kematian akibat kejang yang tidak terkontrol sehingga membuatnya jatuh. 

Pencegahan Lennox Gastaut

Lennox Gastaut umumnya tidak mampu dicegah karena sebagian besar muncul setelah anak dilahirkan. Namun, ibu bisa memakaikan anak helm atau alat pelindung lainnya untuk mencegah cedera otak selama aktivitas berbahaya